Митохондрии, энергетические станции клетки, произошли в результате эндосимбиоза от прокариот. Некоторые митохондриальные белки и большинство РНК кодируются в митохондриях, остальные - в ядерном геноме. Генетическая система митохондрий характеризуется кодом, отличающимся от универсального, редактированием РНК после ее синтеза, другими уникальными особенностями. Многие генетические заболевания человека обусловлены дефектами митохондриального генома